IPSS-R (Síndromes mielodisplàstiques)
L' IPSS-R (International Prognostic Scoring System revisat) es calcula també per a totes les síndromes mielodisplàstiques (SMD): M9980.3-M9993.3 .
Des de la seva creació el 1997, l'Índex Pronòstic Internacional (IPSS) ha estat emprat universalment a la pràctica clínica diària però l'any 2013 es va fer una revisió i millora d'aquest index pronòstic en una mostra de milers de pacients. El nou index pronòstic, l'IPSS revisat (IPSS-R) permet una estratificació més acurada dels pacients posant de manifest la importància de les alteracions citogenètiques. D'aquesta manera, basant-se en la suma de puntuacions assignades a diferents variables pronòstiques (taula 1)[1], es poden distinguir 5 grups de risc (molt baix, baix, intermedi, alt i molt alt) (taula 2), amb clares diferències en supervivència global i risc d'evolució a leucèmia mieloblàstica aguda (LMA). [1]
Aquesta puntuació no es dinàmica i està dissenyada per a usar-se únicament en el moment del diagnòstic. No obstant aixó, la puntuació augmenta amb la progressió de la malaltia.
Taula 1: Puntuació dels factors pronòstics inclosos en el càlcul de l'IPSS-R
Característica | 0 punts | 0,5 punts | 1 punt | 1,5 punts | 2 punts | 3 punts | 4 punts |
Grup de risc citogenétic | Molt baix | Baix | Intermedi | Alt | Molt alt | ||
Blastos MO, % | 0-2 | 3-4,9 | 5-10 | >10 | |||
Hb g/dl | ≥10 | 8-9,9 | <8 | ||||
Plaquetes x 109L | ≥100 | 50-99 | <50 | ||||
PMN x 109L | ≥0,8 | <0,8 |
Modificat de: Greenberg PL et al; Blood 2012; 120 (12): 2454-65.
Taula 2: Categories de risc citogenètic incloses en el IPSS-R
Subgrup pronòstic | Anomalies citogenètiques |
Molt baix risc | -Y, del (11q) aïllades |
Baix risc | Normal, del(5q), del (12q) i del(20q) aïllades i anomalies dobles que inclouen del (5q) (excepte amb -7 o del (7q) ) |
Intermedi | Del(7q), +8, +19, i(17q) aïllada i qualsevol altra anomalia única o doble en clons independents |
Alt risc | -7 i inv(3)/t(3q)/del(3q) aïllades, anomalies dobles que inclouen -7/del(7q) i anomalies complexes amb 3 anomalies |
Molt alt risc | Anomalies complexes amb >3 anomalies |
Taula 2: Grups de risc segons l’IPSS-R
Grup de risc de l’IPSS-R | Puntuació total (score) |
Risc molt baix | <1,5 |
Risc baix | ≥1,5 i <3 |
Risc intermedi | ≥3 i <4,5 |
Risc alt | ≥4,5 i <6 |
Risc molt alt | ≥6 |
Dins el programa ASEDAT, la variable IPSS-R pot prendre els següents valors: 1) risc molt baix; 2) risc baix; 3) risc intermedi; 4) risc alt; 5) risc molt alt; 6) risc desconegut o indeterminat.
Referències bibliogràfiques
- ↑ 1,0 1,1 1) Guías españolas de SMD y LMMC. Grupo español de síndromes mielodisplásicos (GESMD). Edición: Santiago Bonanad, Ana Isabel Vicente, 2020. https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&opi=89978449&url=https://www.sehh.es/images/stories/recursos/2020/07/20/Gu%25C3%25ADa-SMD-LMMC-2020-17-jul.pdf&ved=2ahUKEwjQwaqg54KFAxWDdaQEHX3vBdEQFnoECCMQAQ&usg=AOvVaw3KSv6BEtO7IUCQyINXfxAi
2. Greenberg PL et al. Revised International prognostic scoring system for mielodisplastic syndroms. Blood 2012. Sep 20; 120(12):2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489.