RTH - Contribucions de l'usuari [ca]

Grau SNC

2026-02-25T08:00:45Z

Jmescriba:

El grau SNC (Sistema Nerviós Central) és el grau de l'OMS (Organització mundial de la Salut) per als tumors del SNC ('''C70.X-C72.X, C75.1, C75.2 i C75.3''').<ref>International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) - 3rd edition, 2nd revision. http://www.iacr.com.fr/index.php?Itemid=577</ref>

El grau és un dels factors pronòstics més importants per als tumors de l'SNC (equivalent a l'«estadi» per a la majoria dels altres càncers sòlids) i, per tant, és una variable essencial per als registres de càncer.<ref>WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central nervous system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2021. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol.6). https://publications.iarc.fr/601</ref>

* · Per als tumors del sistema nerviós central, el «grau de l'OMS del SNC» s'ha de registrar com el sisè dígit de la morfologia. Durant moltes dècades, la classificació dels tumors del SNC ha diferit de la d'altres neoplàsies no pertanyents al SNC. Per exemple,

«anaplàsic» es codifica com a grau 3 de l'OMS del SNC (p. ex., astrocitoma anaplàsic = 9401/33), mentre que és grau 4 per als carcinomes (p. ex., carcinoma anaplàsic de tiroides = M8021/34).

* · Un grau numèric (1, 2, 3, 4) preval sobre un grau descriptiu (baix grau, alt grau).

* · En absència d'un grau numèric, la descripció «baix grau» es codificarà com a 2 i la descripció «alt grau», com a 3.

* · Si s' indica un rang de graus, per exemple, grau 2-3, es codificarà el valor més alt.

* · Si el grau no s' esmenta en l' informe de patologia, el grau es codificarà com es mostra a la taula de l' apèndix 2 del document de la [https://www.encr.eu/sites/default/files/Recommendations/ENCR%20Recommendation%20CNS_20241211_EN.pdf ENCR] .

Si no es mostra cap grau o si es mostra més d'un grau en aquesta taula de l'apèndix 2 del document de la ENCR, codificar com a "desconegut" (9).

* · En cas de discrepància entre el grau de la taula de l' apèndix 2 i el grau de l' informe de patologia, es recomana consultar amb un expert en codificació de registres (propi o aliè) o consultar a [https://encr.eu/ask-an-expert. <nowiki>https://encr.eu/ask-an-expert</nowiki>.]

'''Progressió'''

Els tumors del SNC de baix grau poden progressar a un grau superior amb el temps. Per exemple, un astrocitoma de grau 2 pot progressar a un astrocitoma anaplàsic (grau 3). Aquesta progressió no s' ha de registrar com un nou tumor primari, sinó com una progressió.

* · La progressió a un grau superior no s' ha de registrar com un nou tumor primari.

* · La progressió d'un tumor a un grau superior s'ha de registrar com a progressió d'aquest tumor.

* · Si un tumor de l'SNC confirmat patològicament va ser precedit per un tumor del SNC de grau inferior, el tumor de grau inferior s'ha de registrar com a incident, fins i tot si no hi ha patologia.

a) Les dades d'incidència corresponen a la data de la primera confirmació del tumor de baix grau (segons les recomanacions de l'ENCR per a la data d'incidència).

b) El grau registrat en la data d' incidència és el grau del tumor de baix grau.

c) Si només hi va haver un diagnòstic radiològic del tumor de baix grau, s'assumeix la mateixa morfologia que per al tumor d'alt grau (confirmat patològicament).

'''Exemple:''' Un servei de patologia notifica al registre un tumor amb el diagnòstic d'''oligodendroglioma anaplàsic'' (data: 21-07-2022). Després de la revisió de l'historia clínica, s'observa que el 14-3-2020 el pacient va ser diagnosticat amb un ''glioma de baix grau'' mitjançant ressonància magnètica, després de la qual se li va aplicar una conducta expectant.

- Data d'incidència: 14-3-2020

- Grau SNC: Grau SNC 2 (baix grau)

- Morfologia: 9450/3 (oligodendroglioma)

- Combinació grau i morfologia: 9450/32 (oligodendroglioma de baix grau)

- Data de progressió: 21-07-2022

- Morfologia en la progressió: 9451/33 (oligodendroglioma anaplàsic)

Per a establir el grau dels tumors del SNC, s'ha de consultar la taula de l'apèndix 2 del document de la ENCR [https://www.encr.eu/sites/default/files/Recommendations/ENCR%20Recommendation%20CNS_20241211_EN.pdf ''Recommendations for coding tumors of the central nervous System (CNS)'' versió 1.0 11-12-2024.]<ref name=":2">ENCR Recommendations. 2024. Recomendations for coding tumors of the central nervous System (CNS). Version 1.0 11-12-2024.https://www.encr.eu/sites/default/files/Recommendations/ENCR%20Recommendation%20CNS_20241211_EN.pdf</ref>

'''Referències bibliogràfiques'''
<references />
[[Categoria:Variables del registre]]

2025-07-29T07:48:16Z

Jmescriba:

Els biomarcadors tumorals son substàncies biològiques (gens, antígens oncofetals, enzims, hormones o proteïnes, entre d’altres), que poden estar elevades en presència d’un càncer, bé com a reacció del hoste davant del tumor o bé com a producte del propi tumor. Aquestes substàncies son detectables en diferents fluids biològics o teixit tumoral. En general, degut a la manca d’una elevada sensibilitat i especificat diagnòstiques, els marcadors tumorals no serveixen per a la detecció precoç de les neoplàsies, però si ajuden a la confirmació d’un diagnòstic ja establert per mitjans més sensibles. La majoria d’ells, a més, tenen un valor pronòstic en el moment del diagnòstic, ja que la seva concentració es relaciona amb la mida tumoral. El seu veritable valor clínic resideix, però, en el seguiment dels pacients, ja sigui per detectar una recidiva precoç com per a avaluar l’efectivitat del tractament.<ref>Hermida I, Sánchez E, Nerín C, Cordero R, Mora I, Pinar J. Marcadores tumorales. ''Rev Clin Med Fam'' 2016; 9 (1): 31-42. </ref><ref>https://my.clevelandclinic.org/health/diagnostics/24813-tumor-markers</ref>

L'oncologia de precisió és un nou enfocament de la medicina on l'objectiu és identificar les característiques moleculars específiques d'un pacient o la seva malaltia (habitualment canvis genòmics o genètics o del patró d’expressió de proteïnes), per tal de determinar el diagnòstic, pronòstic o tractament més adequat pel pacient amb càncer. A Catalunya, el Programa d'oncologia de precisió del Departament de Salut de la Generalitat comprèn un àmbit d'actuació que permet identificar les alteracions moleculars específiques d'un individu o tumor, per tal de determinar un diagnòstic, pronòstic o per identificar el tractament més adequat pel pacient amb càncer. Aquest programa es divideix en quatre àmbits diferenciats: els tumors sòlids <ref name=":0">Determinacions del perfil genètic de tumors sòlids de l’adult. Albanell J, Arriola E, Barnadas A, Bellosillo B, Borràs JM, Brunet J, et al. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2025. Generalitat de Catalunya.

</ref>, els tumors hematològics <ref name=":1">Determinacions del perfil genètic de les malalties neoplàstiques hematològiques. Abrisqueta P, Bellosillo B, Bosch F, Briones J, Climent F, Colomer D, et al. Determinacions del perfil genètic de les malalties neoplàstiques hematològiques. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2024.

https://scientiasalut.gencat.cat/handle/11351/8449.4</ref>, els tumors en edat pediàtrica <ref name=":2">Determinacions del perfil genètic del càncer pediàtric. Camós M, Castañeda A, Hladun R, Lavarino C, Morales A, Moreno L, et al. Determinacions del perfil genètic del càncer pediàtric. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2024.</ref> i els tumors amb predisposició hereditària o línia germinal <ref name=":3">Determinacions del perfil genètic de les síndromes hereditàries de càncer en l'adult i pediatria. Servei Català de la Salut, febrer 2025 (versió 4). Generalitat de Catalunya.

</ref>.

D’acord amb els criteris del programa, el Registre de Tumors Hospitalari Multicèntric ICO-ICS ha definit i seleccionat el llistat de marcadors moleculars i/o genètics per a cada localització tumoral i/o morfologia a incloure per als tumors incidents a partir de l’1 de gener del 2024, atenent a:

• la seva utilitat diagnòstica per definir els subtipus tumorals en localitzacions tumorals molt concretes.

• la seva utilitat pronòstica i predictiva, sempre que això comporti un canvi d’actitud terapèutica.

• la seva utilitat terapèutica per a la indicació de l’ús de fàrmacs diana<ref name=":0" /> .

S’han utilitzat com a referència, per a la selecció i recollida dels gens implicats en els diferents tumors, tant sòlids com hematològics, els documents publicats a la web https://catsalut.gencat.cat sota l’epígraf programa d’oncologia de precisió <ref name=":0" /><ref name=":1" /> <ref name=":2" /> <ref name=":3" /> <ref>Marcadors i fàrmacs vinculats al Programa d'oncologia de precisió. Barcelona: Servei Català de la Salut; 2025.

https://catsalut.gencat.cat/ca/proveidors-professionals/documentacio-professionals/planificacio-operativa/programa-oncologia-precisio/index.html</ref>.

Les variables utilitzades pel programa ASEDAT que tenen a veure amb la informació sobre biomarcadors moleculars i citogenètics en càncer son:

1. '''BIOMARCADOR'''. Es un desplegable que inclou tots els marcadors disponibles en el programa d’oncologia de precisió per a seleccionar aquell o aquells que han estat testats en un tumor concret.

2. '''VALOR BIOMARCADOR'''. Són els valors que poden prendre aquests marcadors moleculars i citogenètics. En els tumors sòlids: wildtype; mutat; metilat; conservada; pèrdua expressió; expressat; indeterminat i desconegut. En el cas dels tumors hematològics, son: patogènica; probablement patogènica; incert/indeterminat i desconegut.

3. '''DATA BIOMARCADOR'''. És la data de recepció de la mostra corresponent.

4. '''TIPUS BIOMARCADOR'''. Pren els valors somàtic o germinal o desconegut.

En els links que s’adjunten a continuació, seguint el mateix esquema del programa d’oncologia de precisió de la pàgina web https://catsalut.gencat.cat de la Generalitat, podeu consultar els diferents fitxers en format Excel que inclouen els marcadors moleculars associats a les diferents localitzacions tumorals i morfologies. Aquests fitxers han estat elaborats pel RTH ICO-ICS a partir dels documents oficials disponibles a la web de la generalitat de Catalunya sobre la oncologia de precisió:

https://catsalut.gencat.cat/ca/proveidors-professionals/documentacio-professionals/planificacio-operativa/programa-oncologia-precisio/index.html.

Referències bibliogràfiques:
<references />

Marcadors moleculars i citogenètics

2025-07-29T07:27:04Z

Jmescriba:

Marcadors moleculars i citogenètics

2025-07-29T07:24:06Z

Jmescriba:

Marcadors moleculars i citogenètics

2025-07-29T07:23:45Z

Jmescriba:

Els biomarcadors tumorals son substàncies biològiques (gens, antígens oncofetals, enzims, hormones o proteïnes, entre d’altres), que poden estar elevades en presència d’un càncer, bé com a reacció del hoste davant del tumor o bé com a producte del propi tumor. Aquestes substàncies son detectables en diferents fluids biològics o teixit tumoral. En general, degut a la manca d’una elevada sensibilitat i especificat diagnòstiques, els marcadors tumorals no serveixen per a la detecció precoç de les neoplàsies, però si ajuden a la confirmació d’un diagnòstic ja establert per mitjans més sensibles. La majoria d’ells, a més, tenen un valor pronòstic en el moment del diagnòstic, ja que la seva concentració es relaciona amb la mida tumoral. El seu veritable valor clínic resideix, però, en el seguiment dels pacients, ja sigui per detectar una recidiva precoç com per a avaluar l’efectivitat del tractament (1,2).
L'oncologia de precisió és un nou enfocament de la medicina on l'objectiu és identificar les característiques moleculars específiques d'un pacient o la seva malaltia (habitualment canvis genòmics o genètics o del patró d’expressió de proteïnes), per tal de determinar el diagnòstic, pronòstic o tractament més adequat pel pacient amb càncer. A Catalunya, el Programa d'oncologia de precisió del Departament de Salut de la Generalitat comprèn un àmbit d'actuació que permet identificar les alteracions moleculars específiques d'un individu o tumor, per tal de determinar un diagnòstic, pronòstic o per identificar el tractament més adequat pel pacient amb càncer. Aquest programa es divideix en quatre àmbits diferenciats: els tumors sòlids (3), els tumors hematològics (4), els tumors en edat pediàtrica (5) i els tumors amb predisposició hereditària o línia germinal (6).
D’acord amb els criteris del programa, el Registre de Tumors Hospitalari Multicèntric ICO-ICS ha definit i seleccionat el llistat de marcadors moleculars i/o genètics per a cada localització tumoral i/o morfologia a incloure per als tumors incidents a partir de l’1 de gener del 2024, atenent a:
• la seva utilitat diagnòstica per definir els subtipus tumorals en localitzacions tumorals molt concretes.
• la seva utilitat pronòstica i predictiva, sempre que això comporti un canvi d’actitud terapèutica.
• la seva utilitat terapèutica per a la indicació de l’ús de fàrmacs diana (3).

S’han utilitzat com a referència, per a la selecció i recollida dels gens implicats en els diferents tumors, tant sòlids com hematològics, els documents publicats a la web https://catsalut.gencat.cat sota l’epígraf programa d’oncologia de precisió (3-7).
Les variables utilitzades pel programa ASEDAT que tenen a veure amb la informació sobre biomarcadors moleculars i citogenètics en càncer son:
1. BIOMARCADOR. Es un desplegable que inclou tots els marcadors disponibles en el programa d’oncologia de precisió per a seleccionar aquell o aquells que han estat testats en un tumor concret.
2. VALOR BIOMARCADOR. Són els valors que poden prendre aquests marcadors moleculars i citogenètics. En els tumors sòlids: wildtype; mutat; metilat; conservada; pèrdua expressió; expressat; indeterminat i desconegut. En el cas dels tumors hematològics, son: patogènica; probablement patogènica; incert/indeterminat i desconegut.
3. DATA BIOMARCADOR. És la data de recepció de la mostra corresponent.
4. TIPUS BIOMARCADOR. Pren els valors somàtic o germinal o desconegut.
En els links que s’adjunten a continuació, seguint el mateix esquema del programa d’oncologia de precisió de la pàgina web https://catsalut.gencat.cat de la Generalitat, podeu consultar els diferents fitxers en format Excel que inclouen els marcadors moleculars associats a les diferents localitzacions tumorals i morfologies. Aquests fitxers han estat elaborats pel RTH ICO-ICS a partir dels documents oficials disponibles a la web de la generalitat de Catalunya sobre la oncologia de precisió:

<nowiki>https://catsalut.gencat.cat/ca/proveidors-professionals/documentacio-professionals/planificacio-operativa/programa-oncologia-precisio/index.html</nowiki>.

Marcadors moleculars i citogenètics

2025-07-29T07:22:31Z

Jmescriba: Es crea la pàgina amb «Els biomarcadors tumorals son substàncies biològiques (gens, antígens oncofetals, enzims, hormones o proteïnes, entre d’altres), que poden estar elevades en presència d’un càncer, bé com a reacció del hoste davant del tumor o bé com a producte del propi tumor. Aquestes substàncies son detectables en diferents fluids biològics o teixit tumoral. En general, degut a la manca d’una elevada sensibilitat i especificat diagnòstiques, els marcadors tumo...».

Mètode diagnòstic

2025-05-28T11:15:19Z

Jmescriba:

Base diagnòstica més vàlida del tumor. La classificació és jeràrquica (veure [[Mètode diagnòstic#link1|taula]]), el nombre més alt representa la base més vàlida (exceptuant el 9). Amb la informació d’AP (Anatomia Patològica) del fitxer d’entrada, el ''software'' ASEDAT pot omplir automàticament les opcions 5, 7.1 i 7.2. Quan no hi ha informació d’AP, ASEDAT adjudica automàticament i per defecte el valor 9 (desconegut).<ref name=":0">International Agency for Research on Cancer. ''Standards and Guidelines for Cancer Registration in Europe. The ENCR Recommendations.'' Vol I. (Tyczynski J, Démaret E, Parkin D, ed.). IARC Technical Publication No. 40; 2003. [http://www. iarc.fr/en/publications/pdfs-online/treport-pub/treport-pub40/index.php 1. https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Iarc-Technical-Publications/Standards-And-Guidelines-For-Cancer-Registration-In-Europe-2003]</ref><ref name=":1">Martos C, Crocetti E, Visser O, Rous B, Cancer Data Quality Checks Working Group. ''A Proposal on Cancer Data Quality Checks : One Common Procedure for European Cancer Registries''. European Network of Cancer Registries; 2018. doi:10.2760/429053</ref><ref name=":2">International Agency for Research on Cancer, World Health Organization, International Association of Cancer Registries. ''Cancer Registration: Principles and Methods''. (Jensen O, Parkin D, Maclennan R, Muir C, Skeet R, ed.). IARC Scientific Publications No, 95; 1991. 3. https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Iarc-Scientific-Publications/Cancer-Registration-Principles-And-Methods-1991</ref><ref>World Health Organization. ''International Classification of Diseases for Oncology. Third Edition. First Revision''. (Fritz A, Percy C, Jack A, et al., ed.).; 2013. https://apps.who.int/iris/handle/10665/42344</ref><ref name=":3" /> Els valors 1 a 4 només es poden emplenar manualment.

<div id=link1>'''Mètode diagnòstic del tumor<ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":2" />'''<ref name=":3">ENCR Recommendations. Basis of Diagnosis 2022. European Network of Cancer Registries. https://encr.eu/sites/default/files/Recommendations/ENCR%20Recommendation%20BoD_Oct2022_ES_071122.pdf</ref></div>
{| class="wikitable"
|Codi
| colspan="2" |Descripció
| colspan="3" |Criteris
|-
|1
| colspan="2" |Diagnòstic Clínic
| colspan="3" |Diagnóstic realitzat abans de la mort, però sense cap dels següents (codis 2-8).
|-
|2
| colspan="2" |Investigació clínica
| colspan="3" |Totes les tècniques de diagnòstic, incloses les radiografies, ecografies, escàners, resonàncies, l’endoscopia, les imatges, la cirurgia exploratoria (com la laparotomia) i l’autopsia, sense un diagnòstic de teixit.
|-
|4
| colspan="2" |Marcadors tumorals específics
| colspan="3" |Incloent marcadors bioquímics i/o inmunológics que son específics per a una locaització tumoral.
|-
|5
| colspan="2" |Citologia
| colspan="3" |Examen de cél.lules d’una localització primària o secundària, incloent els fluids aspirats per endoscòpia o agulla; també inclou l’examen microscópic de sang periférica i aspirats de moll de l’ós, inmunofenotipat per citometria de fluxe i una biopsia líquida# en absència de mostra/teixit histològic.
|-
|7.1
| colspan="2" |Histologia del tumor primari
| colspan="3" |Examen histològic del teixit del tumor primari, independentment de com s’hagi obtingut, incloses totes les técniques de tall i biòpsies del moll de l’ós.
|-
|7.2
| colspan="2" |Histologia d’una metàstasi
| colspan="3" |No examen histológic del tumor primari.
|-
|7.3
| colspan="2" |Histologia en l’autòpsia
| colspan="3" |Sense histologia abans de l’autòpsia.
|-
|8
| colspan="2" |Test citogenètic i/o molecular
| colspan="3" |Detecció d’ anomalies genétiques específiques del tumor o canvis genétics en el tumor, incloses técniques com cariotipat, FISH (hibridació fluorescent in situ), PCR (reacció en cadena de la polimerasa), secuenciació d’ ADN.
|-
|9
| colspan="5" |Desconegut
|}

# Una biopsia líquida es una mostra de sang o un altre fluid corporal (líquid cefalorraquidi, etc.) per a la detecció de célul.les canceroses o fragments d’ADN d’aquestes célul.les tumorals.

'''Referències bibliogràfiques'''
<references />
[[Categoria:Variables del registre]]

Grau Tumors Neuroendocrins (TNE)

2025-05-20T09:11:49Z

Jmescriba:

Pel que fa referència al grau en els tumors i carcinomes neuroendocrins (TNE/CNE) (variable '''GRAU TNE''' del programa ASEDAT), es defineix com la ''agressivitat inherent al tumor basada en gran mesura en la taxa de proliferació (la qual es basa en el recompte mitòtic i en l’índex de proliferació Ki-67)''. Segons aquest criteri de valor pronòstic, els TNE es classifiquen en: '''baix grau (G1), grau intermedi (G2), alt grau (G3) i desconegut''' (taula 1).

Basant-nos en la taxa mitòtica i l'index KI-67, la classificació del grau TNE d'aquests tumors es mostra a la taula 1 i aplica sobre tot pels tumors de l'aparell digestiu (gastroenteropancreàtics).

Per a la resta de localitzacions tumorals, el grau TNE té en compte d' d'altres caracteristiques (presència de necrosi, etc.) (taula 2). Aquesta variable s'omplirà manualment en tots els casos. ''' '''

En cas de que en l'informe anatomopatològic es solapi el grau TNE (per ex., es reflecteixi un grau 1/2 o un grau 2/3), seleccionarem el grau més alt.

D'acord amb les recomanacions de REDECAN, els TNE/CNE del pàncrees (C25) amb sublocalització desconeguda, s'han de codificar amb el codi topogràfic C25.4.

No s'ha de confondre la variable '''GRAU TNE''' amb el “'''''grau de diferenciació'''''”, entès aquest últim com l'aspecte en que les cél.lules tumorals s’assemblen al teixit normal, basant-nos exclusivament en criteris morfològics". <ref>https://www.cancer.net/cancer-types/neuroendocrine-tumors/grades#:~:text=The%20WHO%20grades%20for%20NETs,rate%20and%20therefore%20grow%20quickly.</ref> Si l'informe d'anatomia patológica s'acompanya de la descripció de la diferenciació de les célul.les tumorals, s'omplirà també aquesta variable. En cas de que es desconegui el grau de diferenciació tumoral, es possarà el valor "Desconegut".

'''Taula 1. Classificació de l'Organització Mundial de la Salut (OMS) dels TNE'''<ref>Font: Z. Yang. Differential Diagnosis of High-grade neuroendocrine neoplasms in the Digestive System. Journal of Clinical and Translational Pathology 2022, vol 2 (1) 18-22.</ref>

[[Fitxer:Tabla TNE.jpg|cap|marc]]

'''Taula 2: Classificació de la OMS 2022 dels TNE epitelials per a diferents localitzacions'''<ref>Font: G. Rindi, O. Mete, S. Uccella, O. Basturk, S. La Rosa, L. A. A. Brosens, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms. ''' '''''Endocrine Pathology'' (2022) 33:115–154.</ref>

[[Fitxer:Taula 2- Classificació de la OMS 2022 dels TNE epitelials per a diferents localitzacionss.png|sense marc|1152x1152px]]

<big>'''Referències bibliogràfiques:'''</big>

<references />
[[Categoria:Variables del registre]]

IPSS-R (Síndromes mielodisplàstiques)

2025-03-25T10:01:20Z

Jmescriba:

L' IPSS-R (''International Prognostic Scoring System revisat'') es calcula també per a totes les síndromes mielodisplàstiques (SMD): '''M9980.3-M9993.3''' '''.'''

Des de la seva creació el 1997, l'Índex Pronòstic Internacional (IPSS) ha estat emprat universalment a la pràctica clínica diària però l'any 2013 es va fer una revisió i millora d'aquest index pronòstic en una mostra de milers de pacients. El nou index pronòstic, l'IPSS revisat (IPSS-R) permet una estratificació més acurada dels pacients posant de manifest la importància de les alteracions citogenètiques. D'aquesta manera, basant-se en la suma de puntuacions assignades a diferents variables pronòstiques (taula 1), es poden distinguir 5 grups de risc (molt baix, baix, intermedi, alt i molt alt) (taula 2), amb clares diferències en supervivència global i risc d'evolució a leucèmia mieloblàstica aguda (LMA). <ref name=":0">1) Guías españolas de SMD y LMMC. Grupo español de síndromes mielodisplásicos (GESMD). Edición: Santiago Bonanad, Ana Isabel Vicente, 2020. https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&opi=89978449&url=https://www.sehh.es/images/stories/recursos/2020/07/20/Gu%25C3%25ADa-SMD-LMMC-2020-17-jul.pdf&ved=2ahUKEwjQwaqg54KFAxWDdaQEHX3vBdEQFnoECCMQAQ&usg=AOvVaw3KSv6BEtO7IUCQyINXfxAi</ref><ref name=":1">Greenberg PL et al. Revised International prognostic scoring system for mielodisplastic syndroms. ''Blood'' 2012. Sep 20; 120 (12): 2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489.</ref><ref name=":2">https://gesmd.es/sindromes-mielodisplasicos/smd-gravedad/. Grupo español de los síndromes mielodisplásicos. </ref>

Aquesta puntuació no es dinàmica i està dissenyada per a usar-se únicament en el moment del diagnòstic. No obstant aixó, la puntuació augmenta amb la progressió de la malaltia.

'''Taula 1: Puntuació dels factors pronòstics inclosos en el càlcul de l'IPSS-R'''

[[Fitxer:Imagen1.jpg]]

BM: bone marrow; Hgb: Hemoglobine; ANC: absolute neutrophil count.

Modificat de: Greenberg PL et al. ''Blood'' 2012; 120 (12): 2454-65.<ref name=":1" /><ref name=":2" />

'''Taula 2: Grups de risc segons l’IPSS-R'''<ref name=":1" /><ref name=":2" />
{| class="wikitable"
|'''Grup de risc de l’IPSS-R'''
|'''Puntuació total (score)'''
|-
|Risc molt baix
|≤1,5
|-
|Risc baix
|˃1,5-3
|-
|Risc intermedi
|˃3-4,5
|-
|Risc alt
|˃4,5-6
|-
|Risc molt alt
|˃6
|}

Dins el programa ASEDAT, la variable '''IPSS-R''' pot prendre els següents valors: 1) risc molt baix; 2) risc baix; 3) risc intermedi; 4) risc alt; 5) risc molt alt; 6) risc desconegut o indeterminat.

'''Referències bibliogràfiques'''
<references />

= =
[[Categoria:Variables del registre]]

IPSS-R (Síndromes mielodisplàstiques)

2025-03-25T10:00:56Z

Jmescriba:

IPSS-R (Síndromes mielodisplàstiques)

2025-03-25T10:00:29Z

Jmescriba:

2025-03-25T08:18:03Z

Jmescriba:

L' IPSS-R (''International Prognostic Scoring System revisat'') es calcula també per a totes les síndromes mielodisplàstiques (SMD): '''M9980.3-M9993.3''' '''.'''

Des de la seva creació el 1997, l'Índex Pronòstic Internacional (IPSS) ha estat emprat universalment a la pràctica clínica diària però l'any 2013 es va fer una revisió i millora d'aquest index pronòstic en una mostra de milers de pacients. El nou index pronòstic, l'IPSS revisat (IPSS-R) permet una estratificació més acurada dels pacients posant de manifest la importància de les alteracions citogenètiques. D'aquesta manera, basant-se en la suma de puntuacions assignades a diferents variables pronòstiques (taula 1)<ref name=":0">1) Guías españolas de SMD y LMMC. Grupo español de síndromes mielodisplásicos (GESMD). Edición: Santiago Bonanad, Ana Isabel Vicente, 2020. https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&opi=89978449&url=https://www.sehh.es/images/stories/recursos/2020/07/20/Gu%25C3%25ADa-SMD-LMMC-2020-17-jul.pdf&ved=2ahUKEwjQwaqg54KFAxWDdaQEHX3vBdEQFnoECCMQAQ&usg=AOvVaw3KSv6BEtO7IUCQyINXfxAi</ref>, es poden distinguir 5 grups de risc (molt baix, baix, intermedi, alt i molt alt) (taula 2), amb clares diferències en supervivència global i risc d'evolució a leucèmia mieloblàstica aguda (LMA). <ref name=":0" />

Aquesta puntuació no es dinàmica i està dissenyada per a usar-se únicament en el moment del diagnòstic. No obstant aixó, la puntuació augmenta amb la progressió de la malaltia.

'''Taula 1: Puntuació dels factors pronòstics inclosos en el càlcul de l'IPSS-R'''
{| class="wikitable"
|'''Característica'''
|'''0 punts'''
|'''0,5 punts'''
|'''1 punt'''
|'''1,5 punts'''
|'''2 punts'''
|'''3 punts'''
|'''4 punts'''
|-
|'''Grup de risc citogenétic'''
|'''Molt baix'''
|
|'''Baix'''
|
|'''Intermedi'''
|'''Alt'''
|'''Molt alt'''
|-
|Blastos MO, %
|0-2
|
|3-4,9
|
|5-10
|>10
|
|-
|Hb g/dl
|≥10
|
|8-9,9
|<8
|
|
|
|-
|Plaquetes x 109L
|≥100
|50-99
|<50
|
|
|
|
|-
|PMN x 109L
|≥0,8
|<0,8
|
|
|
|
|
|}
Modificat de: Greenberg PL et al; ''Blood'' 2012.

'''Taula 2: Categories de risc citogenètic incloses en el IPSS-R'''
{| class="wikitable"
|'''Subgrup pronòstic'''
|'''Anomalies citogenètiques'''
|-
|Molt baix risc
|<nowiki>-Y, del (11q) aïllades</nowiki>
|-
|Baix risc
|Normal, del(5q), del (12q) i del(20q) aïllades i anomalies dobles que inclouen del (5q) (excepte amb -7 o del (7q) )
|-
|Intermedi
|Del(7q), +8, +19, i(17q) aïllada i qualsevol altra anomalia única o doble en clons independents
|-
|Alt risc
| -7 i inv(3)/t(3q)/del(3q) aïllades, anomalies dobles que inclouen -7/del(7q) i anomalies complexes amb 3 anomalies
|-
|Molt alt risc
|Anomalies complexes amb >3 anomalies
|}

'''Taula 2: Grups de risc segons l’IPSS-R'''
{| class="wikitable"
|'''Grup de risc de l’IPSS-R'''
|'''Puntuació total (score)'''
|-
|Risc molt baix
|<1,5
|-
|Risc baix
|≥1,5 i <3
|-
|Risc intermedi
|≥3 i <4,5
|-
|Risc alt
|≥4,5 i <6
|-
|Risc molt alt
|≥6
|}

Dins el programa ASEDAT, la variable '''IPSS-R''' pot prendre els següents valors: 1) risc molt baix; 2) risc baix; 3) risc intermedi; 4) risc alt; 5) risc molt alt; 6) risc desconegut o indeterminat.

'''Referències bibliogràfiques'''
<references />2. Greenberg PL et al. Revised International prognostic scoring system for mielodisplastic syndroms. ''Blood'' 2012. Sep 20; 120(12):2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489.

= '''3. https'''://gesmd.es/sindromes-mielodisplasicos/smd-gravedad/. Grupo español de los síndromes mielodisplásicos. =
[[Categoria:Variables del registre]]